疼痛為發病開始時最常見症狀。85%以上的患者急性期可出現典型的突發的胸骨後劇烈疼痛，患者發病即刻表現為迅速到達高峯的劇烈疼痛，難以忍受，呈刀割或撕裂樣尖鋭性疼痛，有些疼痛隨着心跳而加劇，有窒息感甚至頻死的極度恐懼感。
2、主動脈夾層的症狀二：休克
有近50%的患者因劇烈疼痛可有休克、焦慮不安、大汗淋漓、面色蒼白、皮膚濕冷、心跳加速，與一般休克不同的是血壓常與休克表現並不平行，血壓下降不明顯，甚至不降或反而升高，這可能與腎動脈受累引起腎臟缺血或弓降主動脈受阻有關，引起血壓的升高。血壓下降明顯多表明主動脈夾層向外破裂發生。
3、主動脈夾層的症狀三：高血壓
主動脈夾層患者的血壓升高以收縮壓和平均壓為主，其中收縮壓是反映主動脈彈性和強硬度的一個重要指標。右上肢受主動脈夾層影響較小，可作為臨牀檢測的標準血壓。
約80%的患者可有高血壓，這可能與主動脈弓壓力感受器受累釋放兒茶酚胺或腎動脈阻塞引起腎缺血導致腎素-血管緊張素系統激活有關。
4、主動脈夾層的症狀四：破裂表現
主動脈夾層最常見的死亡原因是向管腔外破裂，破口常位於升主動脈且就在內膜撕裂處附近，最常引起心臟壓塞。常出現失血性休克的表現，如面色蒼白、四肢冰冷、大汗淋漓、極度煩躁以及血壓下降。
主動脈夾層可破入心包腔、做側胸膜腔內引起心臟壓塞或胸腔積血，也可破入食管、氣管或腹腔出現休克、胸痛、暈厥、呼吸困難、心悸、嘔血及咯血等表現。
5、主動脈夾層的症狀五：壓迫鄰近器官
主動脈瓣膜關閉不全是Stanford A型主動脈夾層的重要特徵，約出現於30%的主動脈夾層患者。
引致主動脈瓣膜關閉不全的發病機制為：1) 夾層分離可使主動脈根部擴張，或使主動脈瓣膜移位，主動脈瓣尖下垂。2) 病變侵入主動脈根部，導致一枚或多枚瓣葉在竇管結合部分離，導致舒張期瓣葉脱垂。3) 裂口範圍擴大，使撕裂皮瓣失去支撐而垂入左心室流出道內。
夾層累及冠狀動脈開口時，可出現心肌缺血和心絞痛，嚴重者可引起心肌梗死。夾層破入心包，可引起心臟壓塞，病情迅速惡化，以致死亡。若動脈夾層波及上肢或下肢動脈，引起相應部位出現無脈、疼痛、蒼白、發涼、麻木、感覺異常等症狀。
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